TEMA: HEMATOLOGI
Den sjeldne blodkreft-sykdommen er en av de vanskeligste å behandle
Rundt 500 nordmenn lever med myelofibrose, en sjelden blodkreft-sykdom som fører til økt produksjon av bindevev (fibrose) i benmargen. – Enkel å diagnostisere, men utfordrende å behandle, sier ekspertene.
Publisert
Sist oppdatert
Blodsykdommer rammer årlig tusenvis av nordmenn, men noen av dem påvirker en langt mindre gruppe, og karakteriseres som sjeldne sykdommer.
Sjelden benmargssykdom
I siste episode av HealthTalk-podcasten tar vi for oss den sjeldne benmargssykdommen myelofibrose. Dette er en sjelden stamcellesykdom som oppstår i benmargen og tilhører en gruppe av sykdommer som kalles myeloproliferative neoplasier (MPN).
Lytt til hele podcast-episoden for å lære mer om prognosen for pasienter med myelofibrose, sykdommens årsaker - og hvilke behandlingsmuligheter som er tilgjengelig i Norge i dag. Kan pasientene kureres? Finn det ut ved å høre på podcast-episoden i denne saken eller der du hører på podcast. God lytt!
To av Norges fremste eksperter på denne sykdommen er overlege (PhD) Hoa Tran ved Akershus universitetssykehus (Ahus) og overlege Eivind Galteland ved Oslo universitetssykehus (OUS). Begge gjestet nylig HealthTalks podcast-studio for å dele sin kunnskap om den spesielle sykdommen.
– Myelofibrose oppstår når pasienten utvikler mutasjoner i benmargens stamceller. Man får da en «klon» med celler som frigjør en del substanser som blant annet gir økt arrvev-dannelse, altså fibrose-dannelse, i benmargen, forklarer Eivind Galteland.
Slik påvirker myelofibrose kroppen
Jo mer fibrose som dannes i benmargen, jo mer vil benmargsfunksjonen svekkes, noe som ofte resulterer i anemi (blodmangel) og påvirker kroppens evne til å kompensere for dette. Det kan blant annet føre til ekstramedullær hematopoese, hvor benmargsvev dannes utenfor benmargen, særlig i milten og leveren, forteller legene.
Allogen stamcelletransplantasjon er den eneste livsforlengende og potensielt kurative behandlingen som finnes. Stamceller doneres fra en frisk giver, enten familiemedlem eller ubeslektet giver.
Annen tilgjengelig behandling retter seg mot å lindre pasientens symptomer og forebygge komplikasjoner. Ifølge blodkreft-legene kan målet med behandling være å øke blodprosenten, redusere antall blodplater, gi blodfortynnende behandling ved behov, redusere ubehag fra forstørret milt, samt behandle allmennsymptomer som nattesvette, skjelettsmerter og hudkløe.
– De to mest fremtredende trekkene ved sykdommen er dårligere benmargsfunksjon, som særlig gir anemi og forstørret milt. Stoffene som skilles ut i benmargen gir også varierende grad av betennelse, noe som gir mange av pasientene symptomer som vekttap, nattesvette og rett og generell slapphet, forklarer Galteland.
Flere får diagnosen
Overlege Hoa Tran er tydelig på at myelofibrose er en «meget sjelden sykdom».
– Siste oppdaterte tall fra Kreftregisteret var at det var 62-63 nye tilfeller i 2023. Per nå er det litt over 500 personer som lever med myelofibrose i Norge.
– Har det vært en økning de siste årene? spør journalist Lars Brock Nilsen.
– Jeg tror kunnskapen om sykdommen har økt blant helsepersonell, og pasientene går kanskje også oftere til legen for å sjekke blodverdier. Og som Eivind sier, så er dette en benmargssykdom som fører til blant annet anemi og lavt energinivå, og det kan være det som fører pasienten raskere til legen, sier Tran i podcast-episoden.
Lytt til hele podcast-episoden for å lære mer om prognosen for pasienter med myelofibrose, hvorfor pasienter utvikler myelofibrose - og hvilke behandlingsmetoder som er tilgjengelig for norske myelofibrosepasienter i dag. Kan pasientene kureres? Finn det ut ved å høre på podcast-episoden i denne saken eller der du hører på podcast. God lytt!
